مجموعه:بیماری ها و راه درمان

بيماري ای بی ، جزو بیماری‌های نادر محسوب می‌شود

ای بی، یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند.

گفته مي‌شود، شیوع بیماری اي بي (Epidermolysis Bullosa) يك در ۵۰۰۰۰ است و شدت بیماری هم از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند.این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود و در تمام گروه‌های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.

در بيماري ای بی، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی، لایه‌‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند.

پوست شامل دو لایه است : لایه خارجی که روپوست (اپیدرمیس) خوانده می‌شود و لایه داخلي پوست، كه (درمیس) نام دارد.

در افراد سالم، قلاب‌های پروتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند. در افراد مبتلا به‌ ای بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌های دردناک می‌کند.

مبتلایان به‌ای بی درد خود را با سوختگی درجه سه، قابل مقایسه می‌دانند.

آشنايي با درجه بندي سوختگي‌ها

بیماری «ای‌بی»، معمولا به دو صورت بروز پیدا می‌کند، در دسته اول افراد به صورت مادر زادی به این بیماری مبتلا می‌شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می‌شوند.

کودکان پروانه‌ای

کودکان پروانه مانند، اصطلاحی است که برای بیماران اي بي، با سن پایین به کار می‌رود و دلیل این نامگذاری این است که پوست کودکان همچون بال‌های پروانه شکننده می‌شود.

درمان قطعی برای بیماری ای بی وجود ندارد و فقط مراقبت‌های حمایتی شامل مراقبت‌های روزانه زخم و بانداژ کردن آنها و جلوگیری از تاول زدن و مراقبت از پوست تاول زده، درمان عفونت و درمان مشکلات تغذیه‌ای راه کنار آمدن با این بیماری است.

افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می‌شوند ممکن است دچار حساسیت‌های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت‌های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده‌ای دارند.

علت بیماری ای بی

این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می‌شود و مشکلات بیشتری را می‌تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای‌بی» دارای مشکلات خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب، دسته‌بندی می‌شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند، ممکن است در خانواده‌هایی متولد شوند که ازدواج‌های فامیلی در آنجا زیاد صورت می‌گیرد.

نوع غالب این بیماری در ازدواج‌های غیرفامیلی هم اتفاق می‌افتد و دیده شده، افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندان‌شان به این بیماری دچار می‌شوند.

با توجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می‌شوند اين بيماري، جزو بیماری‌های نادر محسوب می‌شود.

منبع:hamshahrionline.ir