بیماری آتروفی سیستم چندگانه یا به‌اختصار ام. اس. ای (MSA) نوعی اختلال عصبی پیشرونده و نادر است که روی عملکردهای غیرارادی بدن مثلفشار خون، تنفس، عملکرد مثانه و کنترل حرکت اثر می‌گذارد. در این مقاله، سعی داریم بیشتر با بیماری MSA و نکات مربوط به آن آشنا شویم. تا انتهای مقاله با ما همراه باشید.

بیماری MSA چیست؟

در گذشته، به بیماری MSA سندروم شای-دراگر (Shy-Drager Syndrome) و آتروفی استریاتونیگرال (تحلیل جسم مخطط-هستۀ سیاه) هم گفته می‌شد.

بیماری MSA عفونی یا مسری نیست؛ بلکه نوعی اختلال تخریب عصبی پیشرونده و نادر است که به‌علت کاهش عملکرد و مرگ انواع مختلفی از سلول‌های عصبی در مغز و نخاع ایجاد می‌شود. این بیماری، با تحلیل بخشی از مغز (مخچه، گانگلیون پایه و ساقه مغز)، رویسیستم عصبیخودمختار (بخشی از سیستم عصبی که فعالیت‌های غیرارادی مثل فشار خون وگوارشرا کنترل می‌کند) و سیستم حرکتی اثر می‌گذارد.

علت ایجاد بیماری MSA

هیچ علت شناخته‌شده‌ای برای بیماری ام‌. اس. ای وجود ندارد. بعضی محققان روی احتمال ارثی‌بودن بیماری یا تأثیر سموم محیطی در روند بیماری بررسی‌هایی کرده‌اند. منتها اسناد قابل‌توجهی برای حمایت از این فرضیات وجود ندارد و اکثریت قریب‌به‌اتفاق موارد بیماری به‌صورت تصادفی رخ می‌دهد.

بافت بخش آسیب‌دیدۀ مغز افراد مبتلا به ام. اس. ای حاوی مقداری پروتئین غیرطبیعی به‌نام آلفا‌سینوکلئین است که با افزایش بیان در بخش‌های مغز تجمع می‌یابد. این تجمع غیرطبیعی آلفاسینوکلئین در سلول‌های عصبی و بخش‌های حمایتی آن موجب اختلال تدریجی در عملکرد سلول عصبی می‌شود.

علائم شایع بیماری MSA

ام. اس. ای بخش‌های زیادی از بدن را درگیر می‌کند. علائم بیماری بسته به اینکه کدام بخش مغز دچار کاهش سلول عصبی شده باشد متفاوت است. این طور نیست که هر بیماری همۀ علائم را تجربه کند.

علائم بیماری معمولا در افراد بین ۵۰ یا ۶۰ سال بروز می‌کند. منتها ممکن است هر زمانی بعد از ۳۰سالگی هم شروع شود و به‌سرعت طی ۵ تا ۱۰ سال پیشرفت کند؛ به‌طوری که عملکرد فرد کاهش می‌یابد و در نهایت، روی تخت بستری می‌شود. افراد مبتلا به MSA معمولا در مراحل انتهایی بیماری بهذات‌الریهمبتلا می‌شوند و ممکن است به‌دلیلمشکلات قلبیو تنفسی به‌طور ناگهانی فوت کنند.

بیماری ام. اس. ای با توجه به علائم آن به ۲ نوع تقسیم می‌شود:

1. ام. اس. ای پارکینسونی یا نوع پی (MSA-P)؛
2. ام. اس. ای مخچه‌ای یا نوع سی (MSA-C).

علائم ام‌. اس‌. ای پارکینسونی

ام‌. اس‌. ای پارکینسونی شایع‌ترین نوع ام‌. اس‌. ای است و علائم و نشانه‌های آن مشابه بیماریپارکینسوناست. به همین دلیل، اغلب تفکیک علائم اولیه بیماری ام‌. اس‌. ای با علائم اولیه بیماری پارکینسون سخت است. از جمله علائم ام‌. اس‌. ای پارکینسونی می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• هذیان‌گویی؛
• سفتی عضلات؛
• عدم‌تغییر حالت چهره؛
• حرکات آهسته (برادی‌کینزیا)؛
• مشکل حفظ وضعیت و تعادل؛
• سختی در خم‌کردن بازوها و پاها؛
• اختلال سیستم عصبی خودمختار؛
• صحبت نامفهوم، اختلال گفتار و لرزش صدا؛
• لرزش در زمان استراحت (در مقایسه با بیماری پارکینسون نادر است).

علائم ام‌. اس‌. ای مخچه‌ای

علامت اصلی این بیماری مشکل هماهنگی عضلات (آتاکسی) است. این افراد گاهی بدون استفاده از مواد الکلی مست به نظر می‌رسند. علائم دیگر این بیماری در زیر آورده شده است:

• صحبت مبهم، آرام یا کم‌حجم (دیس‌آرتری)؛
• سختی در بلع (دیس‌فاژی) یا سختی در جویدن؛
• اختلال بینایی مانندتاری یا دوبینیو مشکل تمرکز چشم‌ها؛
• اختلال حرکت و هماهنگی مانند بی‌ثباتی در راه‌رفتن و ازدست‌دادن تعادل.

علائم عمومی بیماری MSA

بیماری MSA ممکن است روی عملکردهای غیرارادی (اتونوموس) بدن اثر بگذارد و مشکلاتی را همراه داشته باشد. در ادامه به آنها می‌پردازیم:

۱. اختلال عملکرد سیستم دفعی

افراد مبتلا به ام‌. اس‌. ای معمولا یک یا چند مورد از مشکلات مربوط به مجاری دفعی را دارند.

• یبوست؛
• دفع بیش‌از‌حد؛
• ناتوانی در دفع؛
• احساس مداوم دفع؛
• ناتوانی در تخلیه کامل مثانه؛
• کاهش کنترل مثانه و روده (بی‌اختیاری).

۲. ناهنجاری‌های مربوط به عرق‌کردن

• کاهش تولید عرق، اشک و بزاق؛
• تحمل‌نکردن گرما به‌دلیل کاهش عرق؛
• اختلال کنترل دمای بدن (که اغلب موجب سردی دست‌ها و پاها می‌شود).

۳. اختلال خواب

• خرناس؛
• بی‌خوابی؛
• کابوس‌دیدن؛
• بی‌قراری پاها؛
• تنفس غیرطبیعی در شب؛
• مشکل جابه‌جاشدن حین خواب؛
• خواب آشفته به‌دلیل برون‌ریزی رؤیا (واکنش‌های عملی نسبت به رؤیا).

۴. کندی حرکت و احساس سختی

• فرد مبتلا به ام‌. اس‌. ای نسبت به حالت طبیعی حرکات بسیار آهسته‌تری دارد که ممکن است انجام کارهای روزمره را سخت کند.

۵. اختلال عملکرد جنسی

• کاهش میل جنسی؛
• ناتوانی در دستیابی یا حفظ نعوظ (ناتوانی جنسی).

۶. مشکلات قلبی ـ عروقی

• سردی دست‌ها و پاها؛
• تغییر رنگ دست‌ها و پاها به‌دلیل جمع‌شدن خون.

۷. مشکلات روان‌شناختی

• سختی در کنترل احساسات مثل خنده یا گریۀ ناجور و نابجا.

سایر علائم بیماری MSA

علاوه بر مواردی که به آن اشاره شد، می‌توان به موارد زیر هم اشاره کرد:

• حمله پنیک؛
• افکارخودکشی؛
• درد شانهو گردن؛
• مشکل در نوشتن؛
• اضطراب وافسردگی؛
• فشار خون بالاو خطرناک در حالت درازکش؛
• زوال عقل(نادر است و در ۱۲ تا ۱۸ درصد افراد دیده می‌شود)؛
• سندرم پیزا (نوعی وضعیت غیرطبیعی که بدن شبیه برج پیزا به یک سمت خم می‌شود)؛
• آنتی‌کولیس (که گردن رو به جلو خم می‌شود و سر به‌طور غیرارادی می‌افتد و نفس‌کشیدن قابل‌کنترل نیست)؛
• انقباض موضعی در دست‌ها و بازوها (کوتاه‌شدن مزمن عضلات یا تاندون‌های اطراف مفاصل، که از حرکت آزاد مفاصل جلوگیری می‌کند)؛
• افت فشار خون وضعیتی (اورتواستاتیک) (این حالت شکلی از فشار خون پایین است و زمانی که بیمار از حالت نشسته یا درازکش بلند می‌شود یا تغییر وضعیت می‌دهد اتفاق می‌افتد و به بیمار احساسسرگیجه، گیجی یا حتی احساس بیهوشی می‌دهد).

عوارض بیماری MSA

میزان پیشرفت بیماری ام‌. اس‌. ای متفاوت است؛ اما این بیماری رو به بهبود نمی‌رود و به‌مرور انجام فعالیت‌های روزانه سخت‌تر می‌شود. عوارض احتمالی بیماری شامل موارد زیر است:

• افزایش سختی در بلع؛
• غیرطبیعی‌شدن تنفس حین خواب؛
• فلج طناب صوتی و سختی در صحبت‌کردن و تنفس؛
• جراحت بر اثر افتادن به‌دلیل ضعف تعادل یا بیهوشی؛
• بی‌تحرکی پیشرونده (که شاید موجب مشکلات ثانویه مثل تخریب پوست شود).

تشخیص بیماری MSA

هیچ آزمایش خاصی برای تشخیص ام‌. اس‌. ای وجود ندارد. تشخیص معمولا بر اساس علائم است. با این‌ حال، ممکن است در مراحل اولیه با بیماری پارکینسون اشتباه گرفته شود. اگر پزشک به بیماری MSA مشکوک باشد، معمولا سابقه بیماری‌تان را بررسی می‌کند، ارزیابی‌های جسمی انجام می‌دهد و احتمالا برایتان آزمایش خون می‌نویسد. تصویربرداری مغزی مثل ام‌. آر. آی (MRA) یا پِت‌اسکن (PET scan) نیز ممکن است به تشخیص بیماری کمک کند.

همچنین، ممکن است پزشک برای ارزیابی‌های تخصصی، شما را به متخصص اعصاب ارجاع دهد یا آزمایش‌های زیر را انجام دهد که به تشخیص بهتر بیماری کمک می‌کند:

تست تیلت (سطح شیب‌دار)

این تست به تشخیص مشکل کنترل فشار خون کمک می‌کند. در این روش، بیمار روی تختی متحرک دراز می‌کشد و به آن بسته می‌شود. سپس، سطح تخت بلند می‌شود؛ به‌طوری که بدن بیمار در زاویه ۷۰ درجه قرار می‌گیرد. در طول این آزمایش، فشار خون وضربان قلببیمار بررسی می‌شود. در نتیجه، میزان بی‌نظمی فشار خون و ارتباط آن با تغییر وضعیت مشخص می‌شود.

تست ارزیابی عملکردهای غیرارادی

ممکن است پزشک آزمایش‌های دیگری برای بررسی عملکردهای غیرارادی بدن تجویز کند که می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• ارزیابی عملکرد مثانه و روده؛
• تست عرق برای ارزیابی تعریق؛
• ارزیابی فشار خون در حالت درازکش و ایستاده؛
• الکتروکاردیوگرام برای ثبت سیگنال‌های الکتریکی قلب.

اگر مشکل خوابی دارید که به‌خصوص با اختلال تنفس یا خروپف همراه باشد، ممکن است پزشکتست خوابرا به شما پیشنهاد دهد. این کار به تشخیص اصولی و درمان اختلال خواب مثلآپنه خوابکمک می‌کند.

درمان بیماری MSA

درمان قطعی برای بیماری آتروفی سیستم چندگانه وجود ندارد. مدیریت بیماری شامل درمان علائم است که تا‌ حد‌ امکان راحت باشید و عملکرد بدنتان حفظ شود. ممکن است پزشک برای درمان علائم خاص موارد زیر را توصیه کند:

۱. داروهایی برای افزایش فشار خون

• پیریدوستیگمین (مستینون)، برای افزایش فشار خون حالت ایستاده؛
• میدودرین (اوراتن)، تا ۴ ساعت بعد از مصرف این دارو نباید دراز بکشید؛
• کورتیکواستروئید فلودروکورتیزون و سایر داروها، برای حفظ نمک و آب در بدن‌ و افزایش فشار خون؛
• دروکسی‌دوپا، برای درمان افت فشار خون اورتواستاتیک (عوارض جانبی شایع داروی دروکسی‌دوپا شاملسردرد، سرگیجه وحالت تهوعاست).

۲. داروهایی برای کاهش علائم شبیه بیماری پارکینسون

داروهای خاص درمان علائم بیماری پارکینسون (مثل لوودوپا و کاربی‌دوپا) علائم مشابه بیماری پارکینسون از جمله سفتی، مشکلات تعادل و کندی حرکت را کاهش می‌دهند. همچنین این داروها سلامت کلی را نیز بهبود می‌بخشند. با این‌ حال، این‌گونه نیست که همه افراد مبتلا به بیماری آتروفی سیستم چندگانه به داروهای پارکینسون واکنش نشان دهند.

۳. دارو برای مشکلات خواب

مشکلات خواب مثل اختلال خواب رِم (REM) با داروهایی مثلکلونازپام،ملاتونینیا بعضی ازداروهای ضدافسردگیدرمان می‌شود.

۴. داروهای ناتوانی جنسی

ناتوانی جنسی با داروهای مختلفی مثلسیلدنافیل(رواتیو،ویاگرا) درمان می‌شود. این داروها برای کنترل اختلال میل جنسی طراحی شده‌اند.

۵. گام‌هایی برای کنترل مشکلات بلع و تنفس

اگر مشکل بلع دارید، سعی کنید از غذاهای نرم‌تر استفاده کنید. اگر بلع و تنفس شما به‌طور فزاینده‌ای مشکل‌ساز شد، ممکن است به لوله غذا و تنفس نیاز داشته باشید که با جراحی در بدنتان قرار می‌گیرد. در ام‌. اس‌. ای پیشرفته، ممکن است به لوله‌ای (لوله گاستروستومی) نیاز داشته باشید که غذا را مستقیم وارد معده کند. ممکن استگفتاردرمانیبرای درمان مشکلات بلع مفید باشد.

۶. مراقبت از مثانه در بیماری MSA

مشکلات مربوط به کنترل مثانه با توجه به ماهیت‌شان درمان می‌شوند. داروهای آنتی‌کولینرژیک (مانند اکسی‌بوتینین یا تولترودین) میل ناگهانی به ادرار‌کردن را کاهش می‌دهند. در نهایت، زمانی که بیماری پیشرفته شد، ممکن است برای تخلیه مثانه به یک لوله نرم (کاتتر) نیاز داشته باشید که به‌طور موقت وارد بدنتان می‌شود.

۷. فیزیوتراپی، طب سوزنی و سایر روش‌ها

• آسیب‌شناسِ گفتار و زبان به بهبود و حفظ گفتار شما کمک می‌کند؛
• وضعیت‌های عضلانی غیرطبیعی ثابت‌شده (دیستونی) نیز ممکن است با تزریق سم بوتولینوم کنترل شود؛
• فیزیوتراپ یا متخصصطب سوزنینیز به حفظ توانایی حرکتی و عضلانی شما در زمان پیشرفت بیماری کمک می‌کنند؛
• دهیدروکسی‌فنیل‌سرین به جایگزینی پیام‌های شیمیایی به‌نام نوروترانسمیتر کمک می‌کند که در بیماری MSA کاهش می‌یابند.

سبک زندگی و درمان‌های خانگی

معمولا پزشک برای کاهش علائم بیماری، استفاده از اقدامات خودمراقبتی خاص را پیشنهاد می‌کند که می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• جورابواریسبپوشید: این جوراب‌ها از افت فشار خون شما جلوگیری می‌کنند.
• از حرارت زیاد دوری کنید: در روزهای خیلی گرم در فضاهای دارای تهویه مناسب باشید. هنگام حمام‌کردن نیز از ایجاد حرارت زیاد خودداری کنید.
• سر تخت‌تان را بالا ببرید: بالابردن سر تخت به‌اندازه ۱۰ تا ۱۵ سانتی‌متر افزایش فشار خون در زمان خواب را به حداقل می‌رساند و موجب می‌شود به‌آرامی از حالت درازکش بلند شوید.
• رژیم غذایی‌تان را تغییر دهید: برای کاهش یبوست،فیبربیشتری به رژیم غذایی‌تان اضافه کنید. همچنین، می‌توانید از مُلین‌های بدون نسخه استفاده کنید. وعده‌های غذایی مختصر و کمکربوهیدراتبخورید. به‌علاوه، از وعده‌های غذایی سنگین بپرهیزید.
• استفاده از روش‌هایی برای افزایش فشار خون و جلوگیری از بیهوشی و سبکی سر: مقدارینمکبه رژیم غذایی‌تان اضافه کنید و مایعات بیشتری بنوشید. نمک و مایعات حجم خون را افزایش می‌دهند و فشار خون را بالا می‌برند. با نوشیدنقهوهو سایر نوشیدنی‌های کافئین‌دار فشار خونتان را افزایش دهید.

صحبتی دوستانه

هرچند درمان قطعی برای بیماری MSA وجود ندارد، تحقیقات برای تشخیص و کنترل و درمان بهتر بیماری همچنان ادامه دارد. با این حساب، می‌توان به آینده‌ای بهتر برای درمان بیماری MSA امیدوار بود.

شما چقدر با بیماری MSA آشنا هستید؟ آیا در اطرافیانتان کسی به این بیماری مبتلاست؟ از چه روش‌هایی برای بهبودی و کنترل شرایط استفاده می‌کنید؟ در صورت تمایل، می‌توانید تجربه و نظراتتان را در قسمت «ارسال دیدگاه» با ما و دوستانتان در میان بگذارید. همچنین، با ارسال این مقاله برای عزیزانتان می‌توانید به تشخیص زودتر بیماری کمک کنید.

منابع دیگر:nhsوninds

فرناز تاج‌بخش