گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت (GPA) نوعی بیماری نادر با علت نامشخص است که ممکن است افراد در هر سنی دچارش شوند. مشخصه این بیماری التهاب در بافت‌های مختلف از جمله رگ‌های خونی (واسکولیت) و عمدتا بخش‌هایی از دستگاه تنفسی و کلیه‌هاست. هرآنچه لازم است درباره التهاب گرانولوماتوز بدانید، در این مقاله می‌گوییم.

گرانولوماتوز وگنر چیست؟

گرانولوماتوز وگنر نام دیگر گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت است. این بیماری نوعی اختلال نادر است که باعث التهاب درون بافت‌ها و رگ‌های خونی و سپس آسیب به اندام‌ها می‌شود. گرچه سینوس‌ها و ریه‌ها و کلیه‌ها قسمت‌هایی‌اند که بیشتر تحت‌تأثیر این عارضه قرار می‌گیرند، این التهاب ممکن است هر قسمت دیگری از بدن را هم درگیر کند.

گرچه افراد در هر سنی ممکن است دچار این عارضه نادر شوند، بیشتر افراد مبتلا در بازه سنی ۴۰ تا ۶۰سالگی قرار دارند. به نظر می‌رسد این بیماری مردان و زنان را به یک‌ اندازه مبتلا می‌کند و مختص جنسیت خاصی نیست.

علائم گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت

اولین علائم هشداردهنده معمولا سینوس‌ها، گلو یا ریه‌های فرد را درگیر می‌کنند. معمولا این وضعیت به‌سرعت وخیم می‌شود و عملکرد رگ‌های خونی و اندام‌هایی مانند کلیه‌ها را مختل می‌کند. علائم این عارضه و شدت آنها در بین بیماران متفاوت است. رایج‌ترین علائم بیماری گرانولوماتوز عبارت‌اند از:

• تب؛
• خستگی؛
• کاهش وزن؛
• کاهش اشتها.

بیشتر بیماران مبتلا به این عارضه اول علائمی در دستگاه تنفسی مشاهده می‌کنند. این علائم عبارت‌اند از:

• درد بینی یا صورت؛
• آبریزش مداوم بینی(رینوره) یا ایجاد زخم در بینی؛
• درد قفسه‌ سینهبا تنگی نفس یا بدون آن (گرانولوماتوز ریه)؛
• تغییر صدا،خس‌خس سینهیاتنگی نفسناشی از التهاب نای؛
• التهاب گوش میانی (اوتیت میانی)، درد گوش یا کاهش شنوایی؛
• سرفه‌های خلط‌دار ناشی ازعفونت دستگاه تنفسی فوقانییا تحتانی (ریه)؛
• خون‌ریزی بینی یا ترشحات غیرمعمول بینی که بر اثر التهاب بینی یا سینوس‌ها ایجاد می‌شود.

سایر علائم احتمالی عبارت‌اند از:

• بثورات یا زخم‌های پوستی؛
• التهاب چشم یا فشار پشت چشم؛
• التهاب مفاصل(آرتریت) یا درد عضلانی؛
• التهاب کلیه (گرچه التهاب کلیه شایع است، معمولا با علائمی مانند درد همراه نیست).

علل گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت (GPA)

علت ابتلا به این بیماری نامشخص است. این نوعی بیماری سرطانی یا مسری نیست. طبق شواهد آزمایشگاهی، سیستم ایمنی نقش مهمی در ابتلای فرد به این بیماری ایفا می‌کند.

نحوه تشخیص گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت

گرانولوماتوز علائمی مشابه بیمار‌های دیگر دارد و به همین خاطر ممکن است تشخیص را دشوار کند. اگر فرد علائمی داشته باشد که پزشک را به گرانولوماتوز ظنین کند، معمولا با نمونه‌برداری (بیوپسی) از ناحیه آسیب‌دیده نوع بیماری را تشخیص می‌دهد. بیوپسی فقط برای قسمت‌هایی از بدن توصیه می‌شود که با معاینه، آزمایش‌ها یا تصویربرداری یافته‌های غیرطبیعی در آنها مشاهده شده است. پزشک با توجه به علائم، نتایج معاینات فیزیکی، آزمایش‌های آزمایشگاهی، اشعه ایکس و گاهی نمونه‌برداری از بافت آسیب‌دیده بیماری را تشخیص می‌دهد.

معمولاآزمایش خوناولین آزمایشی است که پزشک برای تشخیص بیماری تجویز می‌کند. وجود آنتی‌بادی‌های سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل (ANCA) در آزمایش خون نشانه‌ای است که پزشک را به این بیماری ظنین می‌کند. البته این آزمایش خون به‌تنهایی برای تأیید ابتلای فرد به گرانولوماتوز کافی نیست.

گرانولوماتوز معمولا ریه‌های فرد را هم درگیر می‌کند. در بیماران مبتلا به این بیماری که هیچ‌گونه علائم ریوی (سرفه یا تنگی نفس) ندارند، آزمایش‌های تصویربرداری (اشعه ایکس معمولی یا سی‌تی‌اسکن) برخی ناهنجاری‌های ریوی را نشان می‌دهند. بنابراین در صورت مشکوک‌بودن به گرانولوماتوز فعال، عکس‌برداری از ریه لازم است حتی اگر فرد علائم بیماری ریوی را نداشته باشد.

درمان گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت

۱. مصرف دارو

معمولا پزشک برای درمان گرانولوماتوز داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی با دوز بالا برای بیمار تجویز می‌کند. شدت بیماری فرد تعیین‌کننده نوع و دوز داروست. معمولا برای افرادی که اندام‌های حیاتی آنها درگیر بیماری شده است، کورتیکواستروئید (کورتون) همراه با داروی دیگری مانند سیکلوفسفامید تجویز می‌شود. برای بیمارانی که شدت بیماری آنها بیشتر است، ابتدا کورتیکواستروئید و متوترکسات تجویز می‌شود.

هدف از درمان این است که جلوی آسیب بیشتر به بافت گرفته شود. مدت درمان با داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی در افراد مختلف متفاوت است. اگر با مصرف این داروها فعالیت بیماری کاملا متوقف شود، به این حالت «رمیسیون» می‌گویند. با مشاهده آثار بهبودی در بیمار، پزشک به‌آرامی دوز کورتیکواستروئید را کاهش می‌دهد.

درمان دارویی گرانولوماتوز چه عوارضی دارد؟

از آنجا که این داروها سیستم ایمنی را سرکوب می‌کنند، احتمال ابتلای بیمار به عفونت‌های شدید افزایش می‌یابد. هر داروی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مجموعه‌ای منحصربه‌فرد از عوارض جانبی ایجاد می‌کند. نظارت بر عوارض جانبی مرتبط با هر دارو برای پیشگیری از آنها یا به‌حداقل‌رساندن احتمال وقوع آنها ضروری است.

متوترکسات، آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید ممکن است جلوی ساخت سلول‌های خونی را بگیرند. سیکلوفسفامید عوارض جانبی مهمی از جمله کاهش باروری در بیماران جوان‌تر و همچنین افزایش احتمال ابتلا بهسرطان مثانهدارد. مصرف ریتوکسیماب نیز ممکن است احتمال ابتلا به عفونت مغزی را افزایش دهد.

۲. تبادل پلاسما

در این روش درمانی که پلاسمافرزیس نیز نامیده می‌شود، قسمت مایع خون (پلاسما) بیمار را که حاوی مواد تولیدکننده بیماری است، از بدنش خارج می‌کنند. بیمار پلاسمای تازه یا پروتئین ساخته‌شده توسط کبد (آلبومین) دریافت می‌کند که به بدن اجازه می‌دهد پلاسمای جدید تولید کند. این روش درمانی برای افرادی که گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت شدید دارند، مفید است و می‌تواند به بهبود کلیه‌ها کمک کند.

گرانولوماتوز مزمن چیست؟

تا به اینجا درباره گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت گفتیم، حالا می‌خواهیم درباره گرانولوماتوز مزمن بگوییم. بیماری گرانولوماتوز مزمن نوعی اختلال ارثی است که در آن نوعی گلبول سفید خون به‌نام فاگوسیت به‌درستی کار نمی‌کند. فاگوسیت‌ها معمولا برای مقابله با عفونت‌ها به بدن کمک می‌کنند. وقتی فاگوسیت‌ها آن‌طور که باید کار نمی‌کنند، نمی‌توانند از بدن در برابرعفونت‌های باکتریاییو قارچی محافظت کنند.

علائم گرانولوماتوز مزمن

افراد مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن ممکن است در ریه‌ها، پوست، غدد لنفاوی، کبد (گرانولوماتوز کبدی)، معده و روده یا سایر قسمت‌های بدنشان دچار عفونت شوند. علائم این عارضه عبارت‌اند از:

• تب؛
• آبریزش مداوم بینی؛
• تورم و قرمزشدن دهان؛
• غدد لنفاوی متورم و دردناک؛
• درد و تورم زیر بغل یا سینه (ماستیت گرانولوماتوز)؛
• درد قفسه‌ سینه هنگام دم یا بازدم (گرانولوماتوز ریه)؛
• مشکلات گوارشی ماننداستفراغ، اسهال،دل‌دردو وجودخون در مدفوع؛
• تحریک پوست که ممکن است شامل بثورات، تورم یا قرمزی باشد (گرانولوماتوز پوستی).

درمان گرانولوماتوز مزمن

هدف از درمان گرانولوماتوز مزمن پیشگیری از ایجاد و گسترش عفونت است. روش‌های درمان این بیماری عبارت‌اند از:

• مهار عفونت:ممکن است پزشک برای پیشگیری از ایجاد عفونت‌های باکتریایی و قارچی داروهایی تجویز کند. این داروها ممکن است شامل ترکیب‌ تری‌متوپریم و سولفامتوکسازول یا ایتراکونازول باشند. در صورت بروز عفونت، ممکن است پزشکآنتی‌بیوتیکیاداروهای ضدقارچیبیشتری به این داروها اضافه کند.
• اینترفرون گاما:گاهی اوقات ممکن است راهکار درمانی تجویزشده برای فرد تزریق اینترفرون گاما باشد که باعث تقویت سلول‌های سیستم ایمنی بدن برای مقابله با عفونت می‌شود.
• پیوند سلول‌های بنیادی:در برخی موارد، پیوند سلول‌های بنیادی درمانی برای بیماران مبتلا به التهاب گرانولوماتوز مزمن است. تصمیم‌گیری برای درمان با پیوند سلول‌های بنیادی به عوامل متعددی از جمله در دسترس‌بودن اهداکننده و ترجیحات شخصی بستگی دارد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟

اگر آبریزش بینی‌ای دارید که با داروهای سرماخوردگی تسکین نمی‌یابد، به پزشک مراجعه کنید مخصوصا اگر همراه با خون‌ریزی بینی، سرفه خونی یا سایر علائم هشداردهنده گرانولوماتوز باشد. از آنجایی که این بیماری ممکن است به‌سرعت تشدید شود، تشخیص زودهنگام برای درمان بسیار مهم است.

سخن پایانی

در این مقاله خواندید که ضایعات گرانولوماتوز چیست و چه علائم و عوارضی به‌ دنبال دارد. نشانه‌های گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت ممکن است ناگهانی یا طی چند ماه بروز کنند. اگر دچار علائم مشکوکی شده‌اید، هرچه زودتر به پزشک مراجعه کنید تا علت این علائم مشخص شود.

آیا خودتان یا عزیزانتان تجربه‌ای در زمینه التهاب گرانولوماتوز دارید؟ لطفا نظرات و تجربیات ارزشمندتان را با ما و کاربران عزیزمان در میان بگذارید.