مجموعه:بیماری ها و راه درمان

علت اغلب آنژیوادم های مزمن ناشناخته است

آنژیوادم (به انگلیسی: Angioedema)‏ عبارت است از ادم پوست، بافت زیر جلدی، مخاط و زیر مخاط. آنژیوادم بسیار شبیهکهیراست ولی بافتهای عمقیتری را درگیر می‌سازد. نام دیگر بیماری (Quincke disease) می باشد.

علت و عللآنژیوادم

علت اغلب آنژیوادم های مزمن ناشناخته است.اغلب بیماری به دلیل حساسیت (مثلا به گرده گل، نیش حشرات و یا برخی مواد غذایی) ایجاد می‌شود ولی ممکن است عارضه جانبی برخی از داروها از جمله مهارکننده‌های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (ACE inhibitors) و یا ارثی (اتوزومال غالب) باشد.

بیشتر در خانم های 50-40 ساله دیده می شود. الگوی عود بیماری غیرقابل پیش بینی است و ممکن است حتی پس از 5 سال و بیشتر، هنوز دوره های عود رخ بدهند.

انواع آنژیوادم

آنژیوادم عبارت است از ادم پوست، بافت زیر جلدی، مخاط و زیر مخاط

سه نوع آنژیوادم ارثی وجود دارد. که هرکدام علت و علائم خاص خود را دارد.

◊آنژیوادم نوع 1

آنژیوادم ارثی (نوع 1) بر اثر موتاسیون در ژن SERPING1 ایجاد می شود. این ژن مسئول تولید پروتئین مهار کننده C1 است. مهار کننده C1 بخشی از سیستم کمپلمان بدن است (پروتئین های کوچکی که به ایمنی بدن کمک می کنند). و بطور خاص به کنترل التهاب کمک می کند.

افراد مبتلا به نوع 1 این پروتئین مهار کننده C1 را ندارند و در نتیجه نمی توانند التهاب را کنترل کنند.

◊آنژیوادم نوع 2

افراد در نوع 2 نیز موتاسیونی در ژن SERPING1 دارند. اینها می توانند میزان کافی از C1 را بسازند ولی این پروتیئن عملکرد درستی ندارد.

◊آنژیوادم نوع 3

در نوع 3 مشکلی در مهار کننده C1 دیده نمی شود، در عوض، چند علت محتمل دیگر دارد. این نوع اساسا در خانم ها رخ می دهد و می تواند در بارداری و یا مصرف داروهای کنترل بارداری بدتر شود.

همچنین با موتاسیون در ژن فاکتور 12 همراه است. فاکتور 12 در روند انعقاد خون کمک می کند ولی می تواند التهاب را نیز تحریک کند. در افراد مبتلا به نوع 3 آنژیوادم ارثی مقدار بسیار زیادی از فاکتور 12 ساخته می شود.

سه نوع آنژیوادم ارثی وجود دارد که هرکدام علت و علائم خاص خود را دارد

علائم انژیوادم ارثی را می توان برحسب محل التهاب دسته بندی کرد.

•تورم ممکن است شکم، صورت، گلو، اندام ها و روده ها را درگیر کند. یک حمله تورم ممکن است حتی تا چهار روز دوام داشته باشد.

•علائم تورم روده ها: درد شدید شکم، کم آبی (دهیدراتاسیون)، اسهال، شوک (در موارد شدید).

•هلیکو باکتر (باکتر موجود در معده) می تواند حملات روده ای را شروع کند. درمان این باکتری در کاهش حملات مفید است.

•علائم التهاب گلو: خشونت صدا، مشکل بودن بلع، مشکل بودن تنفس.

•سایر علائم عبارتند از تورم در:پاها، دست ها، چشم ها، گلو و زبان. معمولا خارش یا بثورات کهیری ندارند.

عوارض حملات آنژیو ادم ارثی

حملات می توانند تهدید کننده حیات باشند. تورم در ناحیه لو ممکن است باعث اشکال در تنفس گردد. اقدام سریع بصورت لوله گذاری نای یا انجام تراکئوستومی می تواند نجات بخش باشد.

در موارد شوک هیپوولمیک بدلبل از دست رفتن خون از عروق، جایگزینی با مایعات ضروری است.

تشخیصآنژیوادم

با انجام آزمایش هایی در خون می توان میزان و عملکرد مهار کننده C1 را بررسی کرد. از آنجا که مهار کننده C1 بخشی از سیستم کمپلمان است اندازه گیری برخی اجزائ کمپلمان می تواند به تشخیص کمک کند.

بررسی ژنتیک ملکولی می تواند تشخیص را اثبات کند.

واکنش‌های آلرژیک به‌ویژه آنژیوادم

درمانآنژیوادم

♦حملات حاد شدید با اپی نفرین و دوز بالای آنتی هیستامین درمان می شوند.

♦برای افرادی که حملات شدیدی دارند اپی پن یا اپی پن Jr تجویز کنید.

♦افراد مبتلا باید دستبندی داشته باشند که حاوی تشخیص بیماری آنژیوادم در آنها باشد.

♦در موارد مزمن می توان آنتی هیستامین (مانند هیدروکسی زین) تجویز کرد.

♦گاهی برای سرکوب بیماری استروئید سیستمیک لازم می شود.

♦در صورت هیپوتیروئید بودن بیمار، لووتیروکسین شروع کنید.

گردآوری:سلامت بیتوته

منابع:

hidoctor.ir

ahvazgenetic.com